近日，上海市儿童医院心脏中心依托精湛的介入专科技术与成熟的重症救治体系，联合重症医学科、呼吸科等多学科团队，成功救治一名难治性特发性室速合并反复阿斯发作的13岁危重少年。该病起病隐匿、首发症状不典型、病情进展迅猛，患儿多次突发恶性心律失常、濒临心跳骤停，猝死风险极高。
该患儿病程初期以反复阵发性咳嗽为主要症状，持续两周余，伴间断性颜面部、双侧踝部水肿，活动后偶有胸闷不适。先后于外院及我院门诊就诊，初步检查提示肺部炎症、全身多浆膜腔积液，以急性支气管肺炎、胸腔积液收治入院。经常规抗感染、对症支持治疗后，患儿症状未见好转，病情反复迁延，提示患儿症状并非单纯呼吸系统疾病所致。
心脏中心介入团队
为彻底明确病因，进一步完善检查后，考虑为心脏源性病变引发的全身多脏器损伤、多浆膜腔受累。检查显示患儿存在胸腔、心包、腹腔多浆膜腔积液，同时伴有心力衰竭、低蛋白血症、肝功能损伤、肺动脉高压、中度二尖瓣反流等多项重症并发症，心功能严重受损，病情复杂且凶险，病情进展极具突发性与不可预判性。期间，患儿突发心率急剧升高，心率波动于170-200次/分，全身循环负荷骤增，心功能濒临衰竭。肖婷婷主任团队精准预判风险，果断将患儿转入重症监护室，启动心血管重症急救预案，实施高级生命支持与强化监护。转入PICU后，患儿心律紊乱持续加重，频繁发作特发性室性心动过速与阿-斯综合征，经常规抗心律失常药物保守治疗后疗效不佳，心律无法维持稳定，猝死风险持续居高不下。后续患儿出现长时间持续性室速合并阿斯发作，多次药物复律、电除颤等高级复苏手段仅能短暂恢复心律，临床救治陷入极大困境。
针对该例药物难治性特发性室速、极高危心源性猝死的危重病例，心脏中心肖婷婷主任团队紧急启动多学科联合会诊，确定核心救治方案：先行植入临时起搏器稳定心律、规避猝死风险，为根治手术争取宝贵窗口期，再通过射频消融术彻底根除病灶。医疗团队快速制定急诊手术方案，顺利完成临时起搏器置入术，后续成功为患儿实施全麻下室速射频消融术，精准定位左后分支异常起搏靶点，一次性彻底消融成功，从根源解决了患儿反复恶性心律失常、心跳骤停的致命问题。
术后患儿恢复成效显著，次日顺利撤除临时起搏器，无器械辅助下心律稳定，胸闷、心悸等不适症状完全消退。患儿转入心脏中心普通病房后，团队结合其恢复进度制定个体化康复方案，通过改善心肌重构、稳定循环、营养心肌、抗炎对症等综合治疗，动态精细化调整诊疗方案，全程严密监护各项身体指标。经系统化康复干预，患儿胸腔积液完全吸收，心肌缺血明显改善，未再出现心律失常发作，心功能及各项异常指标全部恢复正常，目前已痊愈出院，预后情况良好。
儿童特发性室速合并重症心力衰竭具有起病隐匿、早期识别难度大、病情进展快、猝死率高等特点，是儿科心血管领域高难度、高风险的疑难危重症，对诊疗精准度、时效性及专科技术水平均有着极为严苛的要求。本例危重患儿的成功救治，充分彰显了上海市儿童医院心脏中心在儿童危重心血管疾病精准诊断、急诊介入急救、难治性室速射频消融、全程规范化康复管理领域成熟完备的技术体系与顶尖的综合救治能力。未来，心脏中心将持续深耕儿童心血管介入诊疗领域，精进疑难危重症救治技术，优化多学科协同救治体系。
编辑丨严钦
