莫名肥胖难根治，竟是“隐藏双瘤” 作祟！

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27岁的孙女士（化名）有个苦恼，自三年多前开始，她的面部逐渐变圆，体重在短期内急剧增加了十余斤，即便尝试了减肥，也未能阻止状况恶化，肥胖问题深深困扰着她。随后，皮肤紫纹、严重痤疮等典型表现相继出现，这些症状将她引向了一种名为 “库欣综合征” 的内分泌疾病。库欣综合征病因复杂，其中源于垂体分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH）的肿瘤所致者，称为库欣病，诊治极具挑战。

2022年底，孙女士在浙江某医院被明确诊断为库欣病，影像学检查提示垂体存在一个微小病灶，高度怀疑为ACTH腺瘤。2023年2月，她在当地接受了神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术。然而，术后复查结果并不理想：体内代表疾病活动度的关键指标尿游离皮质醇（UFC）仍高达2232.00μg/24h，远高于正常值范围，且体重依旧在持续增长。这意味着手术未能切除致病根源，病情并未得到缓解。

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明确诊断是第一步，要根治疾病孙女士需要二次手术，但难度远超首次。一方面，首次手术已改变局部解剖结构，如今要在豌豆大的垂体窝内精准找到并区分两个对称微小病灶，其中一个还边界不清，同时要避免损伤正常垂体功能；另外，二次手术区域粘连、瘢痕化，组织层次不清，大大增加了手术损伤周围重要血管神经、以及术后发生脑脊液漏的风险；但是想要实现生化治愈，必须确保两个病灶被完全切除，对手术医生的经验和技术提出了高要求。

经过周密术前规划和模拟后，在麻醉科、手术室保驾护航下，吴哲褒主任医师主刀为患者实施全麻下神经内镜经鼻蝶二次手术。借助3D+4K高清内镜的清晰视野，团队先顺利摘除左侧边界清晰的肿瘤，再小心切开右侧看似正常的垂体组织，探寻并切除了边界欠清的第二个病灶。因肿瘤切除后鞍隔（颅腔分隔膜）变薄出现脑脊液漏，团队当即用患者自身大腿筋膜修补，顺利完成手术且保留了患者正常垂体。

术后患者经抗感染、激素替代治疗后恢复良好。复查显示核心指标 “断崖式” 下降：尿游离皮质醇从术前的642.42μg/24h迅速降至111μg/24h（接近正常），清晨血皮质醇从18.19μg/dL降至0.57μg/dL；促肾上腺皮质激素（ACTH）从20.1pg/mL降至1.49pg/mL，甲状腺轴、生长激素轴等功能均正常。这意味着肿瘤被完全切除，孙女士体内异常的激素分泌源头被彻底清除，后续她只需定期随访。

“这个病例的难点在于明确诊断和精准手术。”吴哲褒教授说，“它提醒我们，对于常规手术未能治愈的库欣病，必须考虑到多发性、微小性乃至罕见对称性垂体腺瘤的可能。多学科深度协作、个体化的精准诊疗策略，是攻克这类神经内分泌领域‘堡垒’的关键。”

垂体瘤年发病数高达100-150万，是中国颅内发病第二位的肿瘤。瑞金医院吴哲褒教授带领医疗团队深耕垂体瘤这一专业领域，致力于破解垂体瘤“治疗不规范、机制不清、缺乏分型”三大核心难题，其领衔构建的“分层-精准”诊疗体系，已被国际广泛认可。