杭州一名女研究生患上怪病,胡言乱语,还爱学动物叫,经多方诊断确诊为自身免疫性脑炎,这种离奇的罕见病经媒体报道后引发关注。对此,解放日报·上观新闻采访了上海交通大学医学院附属仁济医院神经科主任管阳太教授,他详细介绍了自身免疫性脑炎的症状、好发人群、检查和治疗方法等相关情况。
近年才被发现 有致死风险
“新闻报道中提及这名女研究生的奇怪言行,在医学上统称为精神症状。”管阳太介绍,自身免疫性脑炎病人可能出现的精神症状包括行为异常、思维异常,比如逻辑性差,也可能出现各种情绪障碍,以及幻视幻听。
自身免疫性脑炎,简称“自免脑”,这是一种近5-10年左右才被发现的疾病,过往可能被诊断为散发性脑炎和病毒性脑炎。随着检测技术的应用和提高,医学界发现,不同于其他类型脑炎,这类病人体内产生了一种致病抗体。一般抗体针对外源性病原微生物,这种抗体却将病人自身脑组织作为攻击目标,损伤大脑中的皮层、海马和边缘系统,而这些组织与人的意识和情绪变化密切相关。
近年来,仁济医院神经科每月都会接诊2-3例自免脑患者。管阳太介绍,自免脑有不同分型,杭州女研究生可能属于NMDAR脑炎,目前研究数据显示,这类病人中百分之二三十伴有卵巢肿瘤。仁济医院神经科曾接诊过一对孪生姐妹,均为伴有卵巢肿瘤的自免脑患者,其中一位生命垂危。神经科与妇产科多学科联合,摘除患者卵巢肿瘤,才使病情得到明显控制,如今患者已痊愈。
严重的自身免疫性脑炎,可能使患者出现癫痫持续状态,病人持续抽搐,一直神志不清。“我记得有一位很严重的病人,我们已经把所有抗癫痫药都用上了,仍然不能够完全控制病情。”管阳太表示,此外病人还可能陷入严重昏迷和意识障碍,最终导致呼吸心跳停止。也就是说,自身免疫性脑炎如果不及时治疗,有很大几率致死,是一种凶险的疾病。
目前,自身免疫性脑炎的病因尚不明确。病人感染某种病原微生物后,体内启动了异常的免疫反应,但具体是哪种微生物感染,医学界还不清楚。管阳太介绍,该病好发于两类人群,一类是20岁左右的年轻人,尤其是参加高考的孩子,他们学业压力大,精神长期紧张,应激条件比较多;还有一类是五六十岁以上的老年人,“我们有一例病人,随老年旅行团去旅游,在飞机上就出现了精神障碍,后经系统检查发现也是自免脑引起的。”
早辨别早治疗 自免脑并不可怕
自身免疫性脑炎是一种少见病,其发病率还没有具体统计数据。根据中心接诊情况和其他罕见病发病率,管阳太推测,自免脑发病率可能在十万分之五至十左右。
由于自身免疫性脑炎与一些常见病症状相似,鉴别就显得尤为重要。部分患者具有精神症状,单从症状来看与一般的精神疾病毫无区别,很可能被误诊为精神疾病。不过,通过脑电图、磁共振和影像学检查,自免脑患者会显示出脑部病变,精神疾病患者则没有。而脑脊液检查,可以帮助医生排除其他感染导致的脑炎,并可找到相应的抗体。还有部分病人症状类似于癫痫,因此没有癫痫病史、首次发作的疑似癫痫病人,也应检查是否为自免脑患者。对于中老年患者,还需要和阿尔茨海默症区别开来。
自身免疫性脑炎的治疗方法,可以分为三种。第一种是对症治疗,比如病人出现精神障碍,就为他治疗精神障碍;病人出现癫痫,就给他抗癫痫。第二种是免疫调节治疗,给病人使用大剂量的激素或人免疫球蛋白,或为病人进行血浆置换,根据病人体重将部分血液抽出体外过滤,洗去发病相关的异常抗体和免疫成分,再回输到病人体内。第三种是对病因治疗,有些病人伴有肿瘤,去除肿瘤有利于控制病情,因为肿瘤很可能是导致发病抗体不断分泌的生发中心。
“这种疾病并不可怕,从我们的治疗情况来看,大多数患者治疗效果比较好。”管阳太提醒,自免脑需要早发现早治疗,当病人首次出现各种精神障碍、痴呆、癫痫等症状时,建议前往有资质的神经内科去做自免脑筛查,“如果当地条件不够,病人首次出现上述症状也要给病人行脑电图检查,这是一个很重要的检查手段。”